Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP) son un tipo de neoplasia poco común que se origina en las células endocrinas del páncreas, encargadas de producir hormonas como la insulina o el glucagón. Aunque representan un porcentaje pequeño de los tumores pancreáticos, su diagnóstico ha aumentado en los últimos años debido al mayor uso de pruebas de imagen y a una mejor comprensión de su comportamiento clínico.
¿Qué son exactamente los TNEP?
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden clasificarse en dos grandes grupos:
- Funcionantes: producen hormonas activas que generan síntomas clínicos. Por ejemplo, un insulinoma produce hipoglucemias recurrentes.
- No funcionantes: no secretan hormonas o lo hacen en cantidades que no generan síntomas claros. Suelen diagnosticarse de forma incidental o por síntomas debidos a su tamaño o extensión.
Además, se clasifican según su grado histológico (G1, G2 y G3), lo que indica su agresividad, en función del índice de proliferación celular (Ki-67).
Diagnóstico: ¿cómo se identifica?
El diagnóstico de un tumor neuroendocrino pancreático (TNEP) requiere un enfoque multidisciplinar, ya que estos tumores pueden presentarse con síntomas muy sutiles o ser completamente asintomáticos, especialmente cuando son no funcionantes. En muchos casos, el hallazgo es incidental, durante una prueba de imagen solicitada por otra causa. Por eso, una vez existe sospecha clínica o radiológica, es fundamental realizar una valoración estructurada para confirmar el diagnóstico y planificar el tratamiento.
El primer paso suele ser una analítica específica, que incluye la determinación de marcadores hormonales si se sospecha que el tumor es funcionante (como insulina, gastrina, glucagón, entre otros), y la cromogranina A, un marcador general de tumores neuroendocrinos. A continuación, se solicitan pruebas de imagen como tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia magnética (RM), que permiten localizar la lesión, evaluar su tamaño y analizar si hay afectación de estructuras vecinas o presencia de metástasis.
En casos seleccionados, se puede recurrir al PET con galio-68, una técnica altamente sensible que permite detectar la captación del radiotrazador en tumores que expresan receptores de somatostatina. Esta prueba es especialmente útil para planificar tratamientos con radionúclidos. Finalmente, cuando es necesario, se realiza una biopsia (a través de ecoendoscopia o guiada por imagen) para determinar el grado histológico del tumor (G1, G2 o G3) y su índice de proliferación (Ki-67), lo que ayuda a definir su agresividad y orientar la estrategia terapéutica.
Tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos
El enfoque terapéutico depende del tipo de tumor, su tamaño, si hay metástasis y el estado general del paciente. Las principales opciones incluyen:
- Cirugía: Es el tratamiento de elección cuando el tumor es resecable y el estado del paciente lo permite. Puede ser una enucleación, pancreatectomía distal o duodenopancreatectomía cefálica, según la localización.
- Terapias dirigidas: Como los análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida) que ayudan a controlar los síntomas y ralentizar el crecimiento tumoral.
- Quimioterapia: En casos avanzados, especialmente en tumores G3 o con progresión rápida.
- Terapia con radionúclidos (PRRT): Para tumores que expresan receptores de somatostatina y han progresado tras otros tratamientos.
Comparativa: ¿cómo se diferencian de otros tumores pancreáticos?
Característica | Tumores neuroendocrinos | Adenocarcinoma pancreático |
---|---|---|
Origen celular | Células endocrinas | Células ductales |
Crecimiento | Lento en la mayoría de casos | Agresivo y rápido |
Pronóstico | Mejor en fases tempranas | Generalmente reservado |
Tratamiento | Cirugía, terapias dirigidas, PRRT | Cirugía, quimio, radioterapia |
Preguntas frecuentes de los pacientes
- ¿Es un tumor maligno? Puede serlo. Algunos TNEP son indolentes, pero otros pueden comportarse de forma agresiva.
- ¿Qué síntomas suelen dar? Si es funcionante, puede causar hipoglucemia, diarrea o úlceras. Si es no funcionante, suele crecer sin síntomas hasta que produce compresión.
- ¿Puedo vivir muchos años con este diagnóstico? Sí. Muchos pacientes con TNEP tienen buena calidad de vida y supervivencias prolongadas, especialmente si se detecta de forma precoz.
Seguimiento
El seguimiento de los pacientes con TNEP debe ser individualizado. Suele incluir revisiones periódicas con analítica, pruebas de imagen y evaluación clínica, tanto para detectar recidivas como para monitorizar tratamientos en curso.